Полный толковый словарь по неврологии - склероз туберозный
Связанные словари
Склероз туберозный
склероз туберозный
Син.: Болезнь Бурневилля–Прингля. Факоматоз (см.), при котором характерен глиоз белого вещества мозга, проявляющийся прогрессирующим слабоумием в сочетании с нарастающей пирамидной и экстрапирамидной патологией, деменцией, а также полиморфными по характеру эпилептическими припадками. При этом, как правило, имеются множественные аденомы сальных желез на лице («аденомы Прингля»), диспластические черты, врожденные пороки развития. Нередко – опухоли сетчатки и внутренних органов. На глазном дне новообразования (глионевромы), имеющие форму тутовой ягоды, ретинальный факоматоз. Дебютирует чаще в возрасте 3–5 лет. Расценивается как семейное заболевание эктодермальных по происхождению тканей. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Описали французские невропатологи Bourneville (1862) и Pringle (1880).
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4241 | |
2 | 3800 | |
3 | 1639 | |
4 | 1622 | |
5 | 1393 | |
6 | 1334 | |
7 | 1304 | |
8 | 1228 | |
9 | 1218 | |
10 | 1063 | |
11 | 982 | |
12 | 966 | |
13 | 962 | |
14 | 940 | |
15 | 919 | |
16 | 889 | |
17 | 867 | |
18 | 847 | |
19 | 837 | |
20 | 818 |